Subpoblaciones de linfocitos T en adultos mayores cubanos con leucemia linfoide crónica / Subpopulations of T lymphocytes in Cuban older adults with chronic lymphoid leukemia

Introducción: la inmunosenescencia está asociada con un mayor riesgo de desarrollo de cáncer. Dentro de las hemopatías malignas que afectan a este grupo de edad, está la leucemia linfoide crónica (LLC), caracterizada por trastornos en la inmunidad adaptativa que incluye las subpoblaciones de linfocitos T. Objetivo: Determinar la frecuencia de las subpoblaciones de linfocitos T en los pacientes adultos mayores con leucemia linfoide crónica evaluados en el Instituto de Hematología e Inmunología de Cuba. Métodos: Se realizó un estudio transversal en 30 adultos mayores con leucemia linfoide crónica. Se cuantificaron los linfocitos TCD3+CD4+ y TCD3+CD8+ en sangre periférica por citometría de flujo. Para la lectura y el análisis de los datos se empleó un citómetro de flujo Beckman Coulter Gallios. Se utilizaron los valores porcentuales, la media y la desviación estándar. Se consideró estadísticamente significativo si p≤0.05. Resultados: Hubo un predominio de hombres que representaron el 56,7 por ciento y del grupo de 70-79 años de edad. No se reportó ningún adulto mayor con LLC con valores altos ni normales de linfocitos TCD3+CD4+. Predominaron los hombres con valores bajos porcentuales de linfocitos TCD3+CD4+, TCD3+CD8+ e inversión del índice CD4/CD8 en relación con las mujeres. Conclusiones: Los adultos mayores con LLC presentan alteraciones en el número de las subpoblaciones de linfocitos T. La acción de estas células en relación al crecimiento de células B malignas aún es desconocido y resulta importante determinar si esto puede reflejar un intento de evasión de las células tumorales al control inmunológico(AU)

Introduction: Immunosenescence is associated with an increased risk of cancer development. Among the malignant hemopathies that affect this age group, it is chronic lymphoid leukemia (CLL), characterized by disorders in adaptive immunity, which include subpopulations of T lymphocytes. Objective: To determine frequency of T lymphocyte subpopulations in older adult patients with chronic lymphoid leukemia evaluated at the Institute of Hematology and Immunology of Cuba. Methods: A cross-sectional study was conducted in 30 older adults with chronic lymphoid leukemia. TCD3+CD4+ and TCD3+CD8+ lymphocytes were quantified in peripheral blood by flow cytometry. A Beckman Coulter Gallios flow cytometer was used to read and analyze the data. The percentage values, the mean and the standard deviation were used. It was considered statistically significant if p≤0.05. Results: There was a predominance of men who represented 56.7 percent and the age group of 70-79 years. No older adults with CLL with high or normal values of TCD3+CD4+ lymphocytes were reported. Men predominated with low percentage values of TCD3+CD4+, TCD3+CD8+ lymphocytes and inversion of the CD4/CD8 ratio in relation to women. Conclusions: Older adult with CLL present alterations in the number of T lymphocyte subpopulations. The role of these cells in relation to the growth of malignant B cells it is unknown and it turns out important to determine if this may reflect an attempt to evade tumor cells from immune control(AU)

Microorganismos aislados de hemocultivos en niños con leucemia y linforma: Seis años de seguimiento / Microorganisms isolated from blood cultures in children with leukemia and lymphoma: six years of follow-up

Las Leucemias y linfomas constituyen las enfermedades oncológicas más frecuentes en pediatría y las bacteriemias representan infecciones graves en estos pacientes. Objetivos: describir los microorganismos aislados de sangre en pacientes con leucemia aguda o linfoma pediátrico; comparar la incidencia de aislamientos según enfermedad de base; detallar las variaciones en la incidencia de dichos aislamientos y la evolución de su resistencia antimicrobiana. Estudio retrospectivo, observacional. Se incluyeron 823 episodios de bacteriemia en 467 pacientes pediátricos, entre julio-2016 y junio-2022, dividido en tres períodos (período-1: años 2016- 2018, período-2: años 2018-2020, período-3: años 2020-2022). Se aislaron 880 microorganismos: 55,3% gram negativos (GN), 40% gram positivos (GP) y 4,7% levaduras. En GN predominaron: enterobacterias (72%) y en GP: estreptococos del grupo viridans (SGV) (34,1%). Se encontró asociación entre LLA-enterobacterias (p=0,009) y LMA-SGV (p<0,001). Hubo aumento de GN entre los períodos 1 y 3 (p=0,02) y 2 y 3 (p=0,002) y disminución de GP entre 2 y 3 (p=0,01). Se registraron los siguientes mecanismos de resistencia: BLEE (16,4%), carbapenemasas: KPC (2,5%); MBL (2,7%) y OXA (0,2%); meticilinorresistencia en Staphylococcus aureus (20%) y estafilococos coagulasa negativos (95%), vancomicina resistencia en Enterococcus spp. (39%), SGV no sensibles a penicilina (44%) y a cefotaxima (13%). Hubo aumento de MBL entre los períodos 1 y 2 (p=0,02) y una tendencia en disminución de sensibilidad a penicilina en SGV entre el 1 y 3 (p=0,058). El conocimiento dinámico y análisis de estos datos es esencial para generar estadísticas a nivel local, fundamentales para el diseño de guías de tratamientos empíricos (AU)

Leukemias and lymphomas are the most common cancers in children and bacteremia is a severe infection in these patients. Objectives: to describe the microorganisms isolated from blood in pediatric patients with acute leukemia or lymphoma; to compare the incidence of isolates according to the underlying disease; and to detail the variations in the incidence of these isolates and the evolution of their antimicrobial resistance. Retrospective, observational study. We included 823 episodes of bacteremia in 467 pediatric patients seen between July-2016 and June-2022, divided into three periods (period-1: 2016- 2018, period-2: 2018-2020, period-3: 2020-2022). A total of 880 microorganisms were isolated: 55.3% were gram-negative (GN), 40% gram-positive (GP) and 4.7% yeasts. In GN there was a predominance of: enterobacteria (72%) and in GP viridans group streptococci (VGS) (34.1%). An association was found between ALL-enterobacteria (p=0.009) and AML-VGS (p<0.001). There was an increase in GN between periods 1 and 3 (p=0.02) and 2 and 3 (p=0.002) and a decrease in GP between 2 and 3 (p=0.01). The following resistance mechanisms were recorded: BLEE (16.4%), carbapenemases: KPC (2.5%), MBL (2.7%), and OXA (0.2%); methicillin resistance in Staphylococcus aureus (20%) and coagulase negative staphylococci (95%), vancomycin resistance in Enterococcus spp. (39%), VGS resistant to penicillin (44%) and to cefotaxime (13%). There was an increase in MBL between periods 1 and 2 (p=0.02) and a decreasing trend in penicillin sensitivity in VGS between periods 1 and 3 (p=0.058). Dynamic knowledge and analysis of these data is essential to generate statistics at the local level, which is fundamental for the design of empirical treatment guidelines (AU)

Guía de práctica clínica para el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica: guía para profesionales de la salud / Clinical practice guideline for the treatment of chronic lymphocytic leukemia: a guide for health care professionals

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una neoplasia caracterizada por la proliferación y acumulación clonal de células B maduras, que típicamente co-expresan los antígenos de superficie CD5 ­ CD23, dentro de la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y otros tejidos . Esta patología es considerada el tipo de leucemia más común en personas adultas en países occidentales, y se considera una enfermedad de adultos mayores, con una mediana de edad al diagnóstico de 70 años .

Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a neoplasm characterized by the proliferation and clonal accumulation of mature B cells, which typically co-express the CD5 - CD23 surface antigens, within the blood, bone marrow, lymph nodes, spleen and other tissues. This pathology is considered the most common type of leukemia in adults in Western countries, and is considered a disease of older adults, with a median age at diagnosis of 70 years.

Guía de práctica clínica para el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica / Clinical practice guideline for the treatment of chronic lymphocytic leukemia

La guía está dirigida al personal clínico asistencial especializado que brinda tratamiento a los pacientes con diagnóstico de LLC, en el contexto del SGSSS colombiano. Incluye a los siguientes profesionales potenciales: Hematólogos y Hematólogos-oncólogos. También está dirigida a los centros asistenciales que brindan cuidado a los pacientes con diagnóstico de LLC y a quienes toman decisiones administrativas, tanto en el medio hospitalario como en las aseguradoras, pagadores del gasto en la salud y en la generación de políticas de salud. Finalmente, las recomendaciones pueden ser de interés para pacientes con LLC, sus familiares y cuidadores. Se considera pertinente aclarar que la guía ofrecerá recomendaciones específicas frente a las preguntas definidas, y excede el alcance de esta, definir las competencias profesionales del equipo involucrado en el manejo de esta patología.

The guide is aimed at specialized clinical care personnel who provide treatment to patients diagnosed with CLL, in the context of the Colombian SGSSS. It includes the following potential professionals: hematologists and hematologist-oncologists. It is also addressed to health care centers that provide care to patients diagnosed with CLL and to administrative decision makers, both in the hospital environment and in the insurance companies, health care payers and health policy makers. Finally, the recommendations may be of interest to CLL patients, their families and caregivers. It is considered pertinent to clarify that the guide will offer specific recommendations in response to the questions defined, and it is beyond the scope of this guide to define the professional competencies of the team involved in the management of this pathology.

Actualidades terapéuticas en la leucemia linfoide crónica / Therapeutic news in chronic lymphoid leukemia

Introducción: La leucemia linfoide crónica es una neoplasia linfoproliferativa crónica caracterizada por el aumento de una población clonal linfoide disfuncional con inmunofenotipo B (> 95 por ciento) y excepcionalmente T (< 5 por ciento) que afecta sobre todo a personas mayores de 55 años de edad y se incrementa su frecuencia hacia la séptima década de vida. Objetivo: Analizar las principales modalidades terapéuticas para el manejo de la leucemia linfoide crónica. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura, en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico de artículos publicados en los últimos 5 años. Se hizo un análisis y resumen de la bibliografía revisada. Análisis y síntesis de la información: La leucemia linfoide crónica se consideró durante décadas una enfermedad del paciente añoso, en general de curso indolente, con una evolución impredecible e incurable. El tratamiento de esta enfermedad en los últimos 30 años ha sufrido cambios muy significativos que han repercutido favorablemente en el incremento de la supervivencia global y libre de enfermedad de los pacientes que la padecen. Conclusión: Se debe mantener un adecuado seguimiento de los pacientes con leucemia linfoide crónica, pues esto permitirá disminuir en lo posible las complicaciones, la progresión y un aumento de la supervivencia global(AU)

Introduction: Chronic lymphoid leukemia is a chronic lymphoproliferative neoplasm characterized by the increase of a dysfunctional lymphoid clonal population with immunophenotype B (> 95 percent) and exceptionally T (<5 percent), it mainly affects people over 55 years of age, increasing towards the seventh decade of life. Objective: To analyze the main therapeutic modalities for the management of chronic lymphoid leukemia. Methods: A literature review was carried out, in English and Spanish, through the PubMed website and the academic search engine Google for articles published in the last 5 years. An analysis and summary of the revised bibliography was made. Analysis and synthesis of the information: Chronic lymphoid leukemia was considered for decades a disease of the elderly patient, generally of an indolent course, unpredictable and incurable evolution. The treatment of this disease has undergone in the last 30 years very significant changes that have had a favorable impact on the increase in the overall and disease-free survival of patients who suffer from it. Conclusion: Adequate follow-up of patients with chronic lymphoid leukemia must be maintained, as this will make it possible to reduce complications, progression and increase overall survival as much as possible(AU)

Leucemia linfoide crónica: aspectos citogenéticos y moleculares / Chronic Lymphoid Leukemia: cytogenetic and molecular aspects

Introducción: La leucemia linfoide crónica es un trastorno linfoproliferativo caracterizado por la acumulación de linfocitos pequeños de aspecto maduro en sangre periférica, médula ósea y tejidos linfoides con un período de vida prolongado. Presenta una gran variabilidad clínica y genética. Objetivo: Describir los aspectos citogenéticos y moleculares de la leucemia linfoide crónica. Métodos: Se realizó revisión de la literatura en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico, de artículos publicados en los últimos 5 años. Se hizo un análisis y resumen de la bibliografía revisada. Desarrollo: En la leucemia linfoide crónica están presentes alteraciones citogenéticas frecuentes como la deleción de los cromosomas 13q, 11q y 17p, así como la trisomía 12, que unido al conocimiento del estado mutacional del gen de la región variable de la cadena pesada de la inmunoglobulina, y otras mutaciones somáticas en diferentes genes, así como a variables clínicas y de laboratorio permiten la estratificación pronóstica de los pacientes. Conclusiones: El diagnóstico a través de los estudios citogenéticos convencionales estimulados con mitógenos, la hibridación in situ por fluorescencia y la secuenciación génica permite una mayor comprensión de la biología de la enfermedad, así como tomar decisiones terapéuticas más personalizadas(AU)

Introduction: Chronic B lymphoid leukemia is a lymphoproliferative disorder characterized by the accumulation of small, mature-looking lymphocytes in peripheral blood, bone marrow and lymphoid tissues with a long life span. It has great clinical and genetic variability. Objective: To describe the cytogenetic and molecular aspects of the disease. Methods: A review of the literature in English and in Spanish was carried out, in the PubMed website and using the search engine of Google Scholar, for articles published in the last five years. We performed analysis and summary of the reviewed bibliography. Development: In chronic lymphoid leukemia, frequent cytogenetic alterations are present such as deletion of chromosomes 13q, 11q and 17p, as well as trisomy 12, which together with the knowledge of the mutational status of the gene for the variable region of the immunoglobulin heavy chain and other somatic mutations in different genes, as well as clinical and laboratory variables allows prognostic stratification of patients. Conclusions: Diagnosis through conventional mitogen-stimulated cytogenetic studies, fluorescence in situ hybridization and gene sequencing allow a better understanding of the biology of the disease, as well as making more personalized therapeutic decisions(AU)

De novo chronic lymphocytic leukemia/prolymphocytic leukemia or B-cell prolymphocytic leukemia? The importance of integrating clinico-morphological and immunophenotypic findings in distinguishing chronic lymphoproliferative diseases with circulating phase

B-cell prolymphocytic leukemia (B-PLL) is an extremely rare disease, accounting for approximately 1% of the lymphocytic leukemias. B-PLL generally occurs in older people. It is characterized by the presence of more than 55% prolymphocytes in the peripheral blood (PB), no or minimal lymphadenopathy, massive splenomegaly, and very high white blood cell counts. The prognosis of B-PLL patients is generally poor, with a median survival of 3 years, although a subset of patients may show a prolonged survival. Herein, we report a case of a 70-year-old male with weakness, generalized lymphadenopathy, and moderate splenomegaly at the initial presentation. Hematologic examination revealed lymphocytic leukocytosis, favoring a chronic lymphoproliferative disorder (CLPD). The key to decoding the precise CLPD was a combination of the clinical profile, morphologic findings on the peripheral blood and the bone marrow, immunophenotypic analysis, and cytogenetic study. The best diagnosis proffered was a de novo chronic lymphocytic leukemia/prolymphocytic leukemia. There was no prior history of lymphoproliferative disorder or lymphocytic leukocytosis. Discriminating this entity from other lymphoproliferative disorders is crucial as the treatment and prognosis are varied compared to the other lymphoproliferative disorders. The diagnostic conundrum encountered and the incredible utility of ancillary studies in such a scenario are highlighted in this study.

Evaluating Fidelity of reporting in randomized controlled trials on childhood acute lymphocytic leukemia

Background: Randomized controlled trials (RCTs) play an integral role in childhood cancer research. Several efforts to improve the quality of reporting of clinical trials have been published in recent years, including the TIDieR checklist. Many reviews have since used TIDieR to evaluate how well RCTs are being reported, but no such study has yet been done in childhood cancer. The aim of this study is to evaluate adherence of RCTs involving acute lymphocytic leukemia (ALL) to the TIDieR checklist. Methods: The PubMed database was used to screen for RCTs involving ALL published since 2015. Of 1546 articles identified, 46 met study criteria and were then evaluated against the TIDieR 12-point checklist to measure the degree of adherence. Results: Of the 46 articles included, 9 (19.6%) met full TIDieR criteria. Seven of the 9 reported non-pharmacological interventions, and the remaining 2 reported pharmacological interventions. The average article properly reported 8.98/12 checklist items. Item 5 (intervention provider) was the most poorly reported item, properly reported in only 34.8% of articles. Conclusion: We conclude that overall TIDieR adherence is low and needs to be adhered to more fully in order to improve research in ALL as well as in all childhood cancers.

Colonización de catéter por Leclercia adecarboxylata: reporte de un caso pediátrico / Catheter colonization by Leclercia adecarboxylata: a pediatric case report

Las infecciones causadas por Leclercia adecarboxylata (L. adecarboxylata) son raramente reportadas en la literatura. Se trata de una enterobacteria anaerobia Gram-negativa que presenta distribución universal y, si bien suele ser parte de infecciones polimicrobianas, existen reportes crecientes de infecciones únicamente por este germen en pacientes inmunocomprometidos.Se reporta el caso de un paciente masculino de 8 años con leucemia linfoblástica aguda, que presentó una colonización de catéter por L. adecarboxylata, en el que se realizó tratamiento sin extracción del dispositivo, con evolución favorable

Infections caused by Leclercia adecarboxylata are rarely reported. It is an anaerobic Gram-negative enterobacteria with universal distribution, and although it is mostly found in polymicrobial infections, monomicrobial infections caused by this bacteria, especially in immunocompromised hosts, have been recently reported.We present the case of an 8-year-old patient, with acute lymphoid leukemia, that suffered a catheter colonization by L. adecarboxylata. He received antibiotic treatment without removal of the device with complete resolution of infectio

How to manage lymphoid malignancies during novel 2019 coronavirus (CoVid-19) outbreak: a Brazilian task force recommendation

ABSTRACT: The novel Coronavirus (CoVid-19) outbreak is now consider a world pandemic, affecting more than 1,300,000 people worldwide. Cancer patients are in risk for severe disease, including a higher risk of intensive care unit (ICU) admission, need for invasive ventilation or death. Management of patients with lymphoid malignancies can be challenging during the outbreak, due to need of multiple hospital visits and admissions, immunosuppression and need for chemotherapy, radiotherapy and stem cell transplantation. In this article, we will focus on the practical management of patients with lymphoid malignancies during the COVID-19 pandemic, focusing on minimizing the risk for patients.

Estudio de mecanismos moleculares asociados a la proliferación y sobrevida del clon tumoral en la Leucemia Linfoide Crónica: hacia la identificación de un posible blanco terapéutico / Study of molecular mechanisms associated with the proliferation and survival of the tumor clone in Chronic Lymphoid Leukemia: towards the identification of a possible therapeutic target

La Leucemia Linfoide Crónica (LLC) es una neoplasia caracterizada por la acumulación de Linfocitos B (LB) maduros en sangre periférica, médula ósea y órganos linfoides secundarios (OLS). Es la leucemia más frecuente en adultos de países occidentales, y afecta principalmente a individuos mayores de 50 años. Esta enfermedad presenta una evolución clínica heterogénea, donde si bien hay un grupo de pacientes que se mantienen con una LLC estable desde su diagnóstico sin requerir tratamiento, existen otros que debutan o progresan con una enfermedad más agresiva, observándose con frecuencia resistencia o recaídas posterior a la terapia. Por lo que, en la actualidad la LLC sigue considerándose una patología incurable. El estudio de los mecanismos moleculares que conllevan a la progresión de la enfermedad permite identificar nuevos blancos terapéuticos que podrían redundar en el hallazgo de un mejor tratamiento que cure definitivamente esta leucemia y/o mejore la calidad de vida de los pacientes. El microambiente tumoral juega un rol fundamental en la fisiopatología de la LLC. La interacción de células no B con el linfocito leucémico provee señales que conlleva a la sobrevida y/o proliferación del clon tumoral. En el año 2005, Messmer y col. describieron que en la LLC existe una subpoblación celular con alta capacidad proliferativa. Acorde con esto, nuestro grupo identificó en la sangre periférica de pacientes con pronóstico desfavorable la presencia de una fracción proliferante (FP) con un activo cambio de clase y expresión de la enzima deaminasa de citidina inducida por activación (AID). Posteriormente, otras FPs expresando la enzima AID como una señal de activación linfocitaria también han sido descritas en pacientes con mala evolución clínica. Y dado a su actividad mutagénica, AID ha sido asociada a la generación de mutaciones puntuales en el ADN y translocaciones cromosómicas en linfomas de células B. La presencia de estas FP con una expresión anómala de AID en la sangre periférica de pacientes con una enfermedad progresiva nos lleva a hipotetizar que esta enzima podría estar relacionada con el origen de las aberraciones cromosómicas de mal pronóstico en la LLC. En este trabajo demostramos que la FP IgMpos/IgGpos se asocia al desarrollo de una enfermedad más agresiva y que esta subpoblación pareciera ser la primera en adquirir la del11q que conlleva a la pérdida del gen ATM, siendo dicha alteración cromosómica asociada a la refractariedad terapéutica en la LLC. De igual manera, nuestros resultados muestran que las FP y la expresión de AID se ven afectados por el tratamiento con Ibrutinib, un inhibidor de la enzima tirosina quinasa de Brutón que ha sido recientemente aprobado por la FDA para el tratamiento de la LLC. Además, los resultados de esta tesis proveen datos originales sobre un mecanismo alternativo al previamente descrito para esta droga sobre el clon leucémico. Demostrando así que la disminución de la enzima AID luego del tratamiento con ibrutinib estaría originada en la desactivación de la vía IL-4/JAK/STAT6. En una segunda parte de la tesis nuestros esfuerzos fueron dirigidos al estudio del proceso inflamatorio en los pacientes progresores con LLC y como moléculas implicadas en la activación del inflamasoma podrían convertirse en nuevos blancos terapéuticos. Si bien, la presencia de un microambiente tumoral activado favorece el desarrollo de una LLC más agresiva. También ha sido descrito una paradójica regulación del sistema inmune en esta leucemia, donde una modulación negativa de la respuesta inflamatoria puede promover el crecimiento tumoral y tolerancia inmunológica. En este sentido nuestros resultados muestran que la sobreexpresión de la proteína TMEM176A conlleva a menos actividad del inflamasoma y resistencia a la piroptosis en la LLC, postulando la hipótesis de que las células tumorales de pacientes con un desarrollo agresivo de LLC podrían aumentar la expresión de TMEM176A para escapar de la muerte celular programada. Finalmente, este trabajo propone que la modulación farmacológica de TMEM176A podría ser utilizada como un complemento junto con drogas como Venetoclax o Ibrutinib en la terapia para esta leucemia. Los resultados en células humanas leucémicas, así como en un modelo murino de LLC, mostrados en este trabajo de tesis proveen un aporte racional a esta hipótesis y dejan planteada una nueva perspectiva terapéutica para esta leucemia

Leucémie à tricholeucocytes, un cas chez un adulte de 25 ans au service d'hématologie clinique du CHU de Yopougon Abidjan (Côte D'ivoire)

La leucémie à tricholeucocytes est une hémopathie lymphoïde B rare. Le diagnostic repose sur l'identification morphologique des cellules tumorales sanguines et/ou médullaires puis la mise en evidence de certains marqueurs à l'immunophénotypage. Le diagnostic reste difficile en Afrique subsaharienne du fait du plateau technique limité. En Afrique noire, très peu d'études ont été réalisées. Nous rapportons un cas documenté de leucémie à tricholeucocytes chez un jeune homme de 25 ans dans notre service

Caracterización de los pacientes con leucemia aguda en un hospital de tercer nivel de Quito - Ecuador / Characterization of patients with acute leukemia in a third level hospital from Quito - Ecuador

INTRODUCCIÓN. Las leucemias agudas son neoplasias hematológicas primarias, carac-terizadas por la proliferación anormal de células inmaduras en la médula ósea. OBJETI-VO. Definir las características clínicas, demográficas, de laboratorio y citogenéticas de los pacientes diagnosticados con leucemias agudas; además sus complicaciones durante la inducción a la remisión. MATERIALES Y MÉTODOS. Estudio descriptivo, retrospectivo. La población fue de 191 pacientes con diagnóstico de leucemia aguda en la Unidad Téc-nica de Hematología del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín entre enero 2016 y octubre 2018. Los datos fueron tomados de la Historia Clínica documentada en el sistema AS-400, el análisis descriptivo se realizó con el programa estadístico International Business Machines Statistical Package for the Social Sciences, Versión 25.0. RESULTA-DOS. La leucemia mieloide aguda fue diagnosticada en el 62,30% (118; 191), seguida de la leucemia linfoide aguda en el 34,00% (64; 191). La leucemia aguda fue más común en hombres en un 54,45% (103; 191) que en mujeres. Las alteraciones de laboratorio más frecuentes fueron la hiperleucocitosis, anemia y trombocitopenia. En el 37,50% (69; 184) de los casos se determinó un cariotipo normal, la alteración numérica más frecuente fue la hipoploidía. La complicación más constante durante la inducción fueron las infecciones; el microorganismo hallado en más del 80,00% de los cultivos fueron las bacterias. CON-CLUSIÓN. La leucemia mieloide aguda fue el tipo más común en la población adulta, posterior a la inducción existió alto porcentaje de mortalidad y bajo de remisión completa

INTRODUCTION. Acute leukemias are primary hematologic malignancies, characterized by abnormal proliferation of immature cells in the bone marrow. OBJECTIVE. Define the clinical, demographic, laboratory and cytogenetic characteristics of the patients diagnosed with acute leukemias; also its complications during induction to remission. MATERIALS AND METHODS. Descriptive, retrospective study. The population was 191 patients diag-nosed with acute leukemia in the Technical Unit of Hematology of the Carlos Andrade Marín Specialty Hospital between january 2016 and october 2018. Data were taken from the Clinical History documented in the AS-400 system, the descriptive analysis was perfor-med with the International Business Machines Statistical Package for the Social Sciences, Version 25.0. RESULTS. Acute myeloid leukemia was diagnosed in 62,30% (118; 191), followed by acute lymphoid leukemia at 34,00% (64; 191). Acute leukemia was more com-mon in men in 54,45% (103; 191) than in women. The most common laboratory disorders were hyperleukocytosis, anemia and thrombocytopenia. In 37,50% (69; 184) of cases, a normal karyotype was determined, the most frequent numerical alteration was hypoploidy. The most constant complication during induction were infections; the microorganism found in more than 80,00% of the cultures were bacteria. CONCLUSION. Acute myeloid leuke-mia was the most common type in the adult population, after induction there was a high percentage of mortality and a low rate of complete remission.

Leucemia linfoide crónica de células B: revisión de sus aspectos etiopatogénicos, moleculares y pronósticos / B-cell chronic lymphoid leukemia: a review of its etiopathogenic, molecular and prognostic aspects

La leucemia linfoide crónica (LLC) es una neoplasia maligna que afecta principalmente a pacientes de mediana edad y ancianos. Se caracteriza por la proliferación de linfocitos morfológicamente maduros pero inmunoincompetentes que se acumulan en sangre periférica, médula ósea y tejido linfático. Presenta gran heterogeneidad clínica. Se describen diversos fenotipos, aunque predomina la expansión clonal de células B CD5+CD23+. Los factores pronósticos en la LLC incluyen el subgrupo citogenético, estado mutacional de inmunoglobulina, la expresión de ZAP-70, CD38 y CD49d. El tratamiento se basa en usar modernos algoritmos terapéuticos aprobados, que produzcan mayores respuestas y menores eventos secundarios, en lograr la remisión clínica completa y mejorar la calidad de vida de estos pacientes(AU)

Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a malignancy that mainly affects middle-aged and elderly patients. It is characterized by the proliferation of morphologically mature but immunoincompetent lymphocytes that accumulate in blood, bone marrow and lymphatic tissue. It presents great clinical heterogeneity. Several phenotypes are described, although the clonal expansion of CD5 + CD23 + B cells predominates. Prognostic factors include the cytogenetic subgroup, immunoglobulin mutational status, expression of ZAP-70, CD38, and CD49d. The treatment is based on using modern approved therapeutic algorithms that produce greater responses and minor secondary events, to achieve complete clinical remission and to improve the quality of life of these patients(AU)

Significance of neuropilin-1 expression, ceruloplasmin oxidase and copper in egyptian children with b-lineage acute lymphoblastic leukemia

Background: Neuropilins are transmembrane glycoproteins that act as receptors for vascular endothelial growth factors (VEGF) and are involved in the process of tumor angiogenesis. Ceruloplasmin is a member of the multi copper oxidase family. It has antioxidant properties that play a central role in protection of the body against advanced oxidation protein products.Objective: This study was aimed to assess the expression of Neuropilin-1(NRP-1) on blasts of B-lineage precursor lymphoblastic leukemia (ALL) to be used in the diagnostic panel of this disease. We also aimed to assess the alteration of the levels of ceruloplasmin oxidase and copper as a compensatory mechanism to minimize the effects of reactive oxygen species resulting from leukemias.Subjects and Methods: This study was conducted on 40 children with newly diagnosed B-lineage precursor lymphoblastic leukemia. 40 age-matched controls were enrolled to serve as control. The expression of NRP-1 on peripheral blood samples was evaluated by flow cytometry as the proportion of positive cells expressing the marker. Ceruloplasmin oxidase and copper levels were assessed by immunoturbidimetric assay.Results: There was highly significant increase in the proportion of positivity of NRP -1 in patients compared with control group (P<0.001) Ceruloplasmin oxidase and copper levels were also higher in patients compared with control group (P<0.001).Conclusions: It could be concluded that NRP-1 is a valuable marker for diagnosis of B-lineage ALL. There is an increase in the levels of ceruloplasmin oxidase and copper which at the time of diagnosis of B-ALL

Insulin Substrate Receptor (IRS) proteins in normal and malignant hematopoiesis

The insulin receptor substrate (IRS) proteins are a family of cytoplasmic proteins that integrate and coordinate the transmission of signals from the extracellular to the intracellular environment via transmembrane receptors, thus regulating cell growth, metabolism, survival and proliferation. The PI3K/AKT/mTOR and MAPK signaling pathways are the best-characterized downstream signaling pathways activated by IRS signaling (canonical pathways). However, novel signaling axes involving IRS proteins (noncanonical pathways) have recently been identified in solid tumor and hematologic neoplasm models. Insulin receptor substrate-1 (IRS1) and insulin receptor substrate-2 (IRS2) are the best-characterized IRS proteins in hematologic-related processes. IRS2 binds to important cellular receptors involved in normal hematopoiesis (EPOR, MPL and IGF1R). Moreover, the identification of IRS1/ABL1 and IRS2/JAK2V617F interactions and their functional consequences has opened a new frontier for investigating the roles of the IRS protein family in malignant hematopoiesis. Insulin receptor substrate-4 (IRS4) is absent in normal hematopoietic tissues but may be expressed under abnormal conditions. Moreover, insulin receptor substrate-5 (DOK4) and insulin receptor substrate-6 (DOK5) are linked to lymphocyte regulation. An improved understanding of the signaling pathways mediated by IRS proteins in hematopoiesis-related processes, along with the increased development of agonists and antagonists of these signaling axes, may generate new therapeutic approaches for hematological diseases. The scope of this review is to recapitulate and review the evidence for the functions of IRS proteins in normal and malignant hematopoiesis.

Leucémie lymphoïde chronique au Niger: une étude de 99 cas au service d'onco-hématologie de l'hôpital national de Niamey

Introduction. Le but de l'étude est de décrire les caractéristiques épidémiologiques et cliniques de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) au Niger. C'est la première étude nigérienne spécifiquement consacrée à cette maladie. Méthodologie. Nous avons mené une étude rétrospective couvrant la période de janvier 2000 à décembre 2011 (12 ans) dans le service d'Onco-Hématologie de l'HNN. Le diagnostic de LLC était retenu sur la base d'une hyper lymphocytose sanguine > 15 000/mmᶾ associée à une infiltration médullaire de plus de 40% de lymphocytes mâtures. Les données ont été recueillies dans les dossiers de malades. Nos variables d'étude étaient les aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs de la maladie. Résultats. Au cours de la période d'étude, 99 patients ont été colligés soit une fréquence d'environ huit cas par an. Le sex ratio était de 0,47 et la moyenne d'âge des patients de 53,25 ans (extrêmes: 30 à 82 ans). L'échantillon était constitué de 89 % de paysans (cultivateurs, éleveurs femmes au foyer). La durée moyenne des troubles avant la première consultation était de 24 mois. Les principaux motifs de consultation étaient: la splénomégalie (81,8%), les adénopathies (38,4%) et l'anémie (21,2%). Les principaux signes physiques étaient: les adénopathies (84,8%); la splénomégalie (80,8%); la pâleur cutanéo-muqueuse (31,3%); la fièvre (29,3%) et l'hépatomégalie (25,3%). Selon la classification anatomo-clinique de Binet, 39 patients (39,4%) étaient au stade A, 16 cas (16,2%) au stade B et 44(44,4%) au stade C. Conclusion. À Niamey, la LLC est une maladie de l'adulte jeune diagnostiquée souvent à un stade avancé du fait du retard de la première consultation

Leucémie aigue lymphoblastique néonatale : À propos d'un cas au CHU Hassan II de Fès au Maroc

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) néonatale est une affection exceptionnelle et est de mauvais pronostic. Nous décrivons l'observation d'un nouveau-né à Jo de vie, atteint d'une LAL de type B, révélée par un syndrome hémorragique et tumoral en service de réanimation néonatale du CHU Hassan II de Fès, dont l'évolution a été marqué après 25 jours de vie par le décès du patient dans un tableau de lyse tumoral, quelques jours après une chimiothérapie d'induction